بیماری مغزی مدولوبلاستوما چیست؟

بیماری مغزی مدولوبلاستوما چیست؟

در مجله آقای قاب میپردازیم به تومور مغزی مدولوبلاستوما علائم و روش های درمان آن …

مدولوبلاستوما چیست؟

این تومور بدخیم مغزی در مخچه است مدولوبلاستوما به مایع مغزی نخاعی مایعی که مغز را احاطه کرده

و از ستون فقرات و مغز محافظت می کند سرایت می کند و می تواند سایر نواحی مغز یا ستون فقرات

را نیز تحت تأثیر قرار دهد. همچنین ، احتمال انتشار مدولوبلاستوما در سایر نقاط بدن بسیار کم است.

بر اساس انواع مختلف جهش های ژنی ، دست کم ۴ مدل مختلف بیماری مدولوبلاستوما وجود دارد.

شایع ترین سرطان مغز در کودکان مدولوبلاستوما است که حدود ۱۵ تا ۲۰ درصد از تومورهای مغزی

در کودکان را تشکیل می دهد. سالانه تقریبا ۲۵۰۰ تا ۵۰۰۰ نفر در سراسر دنیا

به این بیماری دچار می شوند که اکثر آنان کودکان زیر ۱۶ سال می باشند

ولی گاهی اوقات بزرگسالان نیز می توانند تحت تأثیر قرار گیرند. علاوه بر این ، شیوع مدولوبلاستوما در آقایان بیشتر ازخانم ها است.

علل این بیماری هنوز کشف نشده است ، اما محققان معتقدند مدولوبلاستوما ارثی نیست

و تأثیر عوامل مختلف محیطی مانند تابش ، غذا و مواد شیمیایی و غیره را بر روی شکل گیری مغز

مطالعه می کنند ، اما اکنون هیچ شواهد قطعی مبنی بر ارتباط بین این موارد و مدولوبلاستوما نیست

بروز برخی بیماری ها مانند سندرم گورلین یا سندرم تورکت ، خطر ابتلا به مدولوبلاستوما را زیادتر می کند.

این یک نوع تومور جنینی است توموری که در سلولهای جنینی مغز آغاز می شود

و دارای چهار نوع متفاوت است که عوامل ژنتیکی نقشی در آنان ندارند.

بیماری مغزی مدولوبلاستوما چیست؟

علایم مدولوبلاستوما

علائم امکان دارد شامل سردرد ، تهوع ، استفراغ ، خستگی ، سرگیجه ، احتقان بینی ، مشکل تعادل حرکتی

و سایر مشکلاتی باشد که امکان دارد به خاطر خود بیماری یا به دلیل افزایش فشار درون جمجمه

به دلیل انسداد بطن چهارم شود. تومورهای مدولوبلاستوما اغلب یک تا پنج ماه قبل از تشخیص هستند

در این مدت کودک ممکن است دچار بی حالی ، تهوع و استفراغ شود یا صبح ها دچار سردرد شود

که می تواند منجر به تشخیص نادرست مانند بیماری های گوارشی یا میگرن شود.

بعد از مدتی ، افراد مبتلا به مدولوبلاستوما دچار لغزش می شوند ، آتاکسی (عدم تعادل بدون ضعف)

افتادن مکرر ، دو بینی ، پاپیلوما (نوعی بیماری چشمی ناشی از فشار بر مغز) و فلج.

عصب ششم جمجمه در معرض دید است و علاوه بر این احتمال سرگیجه

نیستاگموس (حرکت ناگهانی و سریع و غیرارادی چشم) ، از دست دادن حس یا ضعف حرکت

در این مرحله هم هست. شیوع پوسیدگی نیز در اواخر دوره بیماری اتفاق می افتد.

این بیماری به ندرت به سایر قسمت های بدن سرایت می کند و عموما در صورت عود

یا بازگشت بیماری ، احتمال گسترش مدولوبلاستوما به سایر بخش های بدن وجود دارد.

روند تشخیص این بیماری معمولاً با مطالعه پرونده های پزشکی و چک کردن آزمایش ها و علایم می باشد.

فرایند ها و آزمایش های مدولوبلاستوما

بیماری مغزی مدولوبلاستوما چیست؟

معاینه نورولوژی

این معاینه بینایی ، شنوایی ، تعادل ، هماهنگی و رفلکس های بیمار را چک می کند.

بعد از این معاینه ، پزشکان می توانند متوجه شوند که کدام بخش از مغز تحت تأثیر تومور قرار دارد تا اقدامات بیشتری را انجام بدهد.

تصویربرداری

اگر فردی مشکوک به داشتن تومور در بخشی از مغز شود ، تصویربرداری می تواند ناحیه و اندازه

تومور مغزی را مشخص کند. همنین ، تصویربرداری برای تشخیص فشار یا انسداد مایع مغزی

نخاعی که امکان دارد در مدولوبلاستوما نقش داشته باشد ، مهم است.

توموگرافی کامپیوتری (CT) ، MRI یا فناوری های پیشرفته مانند MRI پرفیوژن و تصویربرداری رزونانس

مغناطیسی (MRS) معمولاً برای تصویربرداری برای تشخیص تومورهای مغزی استفاده می شود.

نمونه برداری

این روش اغلب برای تشخیص مدولوبلاستوما استفاده نمی گردد ولی اگر به دلایلی تصاویر مناسب نباشند

امکان دارد پیشنهاد شود. در این کار ، پس از نمونه برداری از بافت مشکوک تومور

انواع سلول های آزمایشگاهی مورد تجزیه و تحلیل قرار می گیرد.

نمونه برداری از مایع مغزی نخاعی

در این روش ، با قرار دادن یک سوزن از فاصله بین دو مهره کمری به نخاع تحتانی

قسمتی از مایع مغزی نخاعی در اطراف نخاع کشیده میم شود و برای تشخیص سلولهای توموری

یا سایر ناهنجاریها به آزمایشگاه منتقل می شود. این آزمایش فقط بعد از کنترل

و کاهش فشار مغز یا برداشتن تومور مورد استفاده قرار می گیرد.

درمان مدولوبلاستوما

خیلی از بیماران مبتلا به این تومور با درمان شدید خوب می شوند.

به عنوان مثال ، بیماران بالای سه سال که در معرض خطر متوسط ​​هستند یعنی تومور

به بقیه بخش های سیستم عصبی مرکزی و بدن گسترش نیافته است می توانند

با برداشتن تومور با جراحی و شیمی درمانی تا ۸۰ درصد درمان شوند. بیماران

در معرض خطر بالا یعنی گسترش تومور به سایر قسمت های سیستم عصبی مرکزی

و بدن یا عدم امکان جراحی برای برداشتن تومور نیز قابل درمان هستند

ولی میزان بهبودی آنها کمتر است و احتیاج به دوران شیمی درمانی طولانی دارند.

در کل تقریبا ۵۰ درصد افراد بسته به روش مورد استفاده از مدولوبلاستوما بهبود

می یابند و کودکان برای درمان شانس بیشتری را دارند.

عمل جراحی برای کم کردن مایع جمع شده در مغز

تومورهای مدولوبلاستوما اغلب بعد از بزرگ شدن تشخیص داده می شوند.

در عین حال ، می تواند آنقدر بزرگ شود که جریان مایع مغزی نخاعی را مسدود نموده

و منجر به تجمع آن در مغز و فشار شود. به همین خاطر ، جراحی برداشتن انسداد ممکن است

پیشنهاد شود یا همزمان با برداشتن تومور انجام شود.

جراحی برای برداشتن تومور مدولوبلاستوما

از آنجا که مدولوبلاستوما در نزدیکی ساختارهای اصلی مغز وجود دارد

تمرکز و توجه زیادی لازم است تا از آسیب رساندن به بافت های مجاور تومور جلوگیری شود.

بنابراین ، برداشتن کامل تومور در همه موارد ممکن نیست و همه بیماران بعد از جراحی باید

یک دوره درمان های اضافی را برای برداشتن کامل بافت باقی مانده انجام دهند.

پرتو درمانی

پزشکان پرتودرمانی را در ناحیه مغز و ستون فقرات توسط از اشعه ایکس یا پروتون انجام می دهند.

ولی روش دوم در تعداد کمی از مراکز درمانی در سراسر جهان انجام می شود.

استفاده از اشعه ایکس و شتاب دهنده های خطی روش خوبی بوده که در درمان مدولوبلاستوما

گام های بلندی برداشته است. به عنوان مثال ، در روش IMRT که توسط برخی مراکز پرتودرمانی

در ایران نیز ارائه می شود ، می توان از بافتهای سالم مانند مغز استخوان ، ریه ، قلب

مری و روده در برابر اشعه محافظت کرد. سایر روش های درمان سریع شتاب دهنده هنوز مجهز به آن نیستند.

شیمی درمانی

شیمی درمانی یکی دیگر از روش های رایج برای از بین بردن سلول های سرطانی می باشد

که اغلب به کودکان و بزرگسالان مبتلا به مدولوبلاستوما با تزریق (شیمی درمانی داخل وریدی)

تجویز می گردد. آنها می توانند از شیمی درمانی بعد از جراحی و پرتودرمانی یا گاهی در طول پرتودرمانی استفاده نمایند.

برخی از بیماران امکان دارد به دوز بالای شیمی درمانی احتیاج داشته باشند

و بعد از آن سلول های بنیادی را نجات دهند.این کار با روش پیوند سلول بنیادی توسط سلول بیمار انجام می شود.